La leucemia mieloide aguda

¿QUÉ ES LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA?

Tal y como se explica en la sección “Tipos de leucemia”, el término agudo indica que la enfermedad avanza rápidamente y, si no es tratada, puede ser fatal en unas pocas semanas o meses. El término mieloide hace referencia al tipo de célula donde se origina la enfermedad. La leucemia mieloide aguda es un tipo de cáncer que se origina generalmente en las células madre que producen los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos o basófilos). La leucemia mieloide aguda se manifiesta inicialmente en la médula ósea, pero en la mayoría de los casos, se extiende rápidamente a través de la sangre. En algunas ocasiones puede afectar otras partes del cuerpo como los ganglios linfáticos, el hígado, el bazo, el sistema nervioso central o los testículos. Algunos médicos y en algunos textos puedes oír hablar de leucemia mielocítica aguda, leucemia mielógena aguda, leucemia granulocítica aguda, leucemia no linfocítica aguda o LMA. En todos estos casos estamos hablando, en definitiva, de la misma enfermedad: la leucemia mieloide aguda.

CAUSAS Y FACTORES DE RIESGO

Si bien no se conoce la causa exacta que causa la leucemia mieloide aguda, sí que se conocen una serie de factores de riesgo asociados. Se entiende por factor de riesgo toda aquella circunstancia que aumenta las posibilidades de que una persona desarrolle la enfermedad.Los factores de riesgo asociados a la leucemia mieloide aguda son:

Tabaco. El tabaquismo es un hábito de vida relacionado con un aumento de riesgo de desarrollar cáncer, pero no se ha ligado claramente con el riesgo de una leucemia mieloide aguda.
Exposición a agentes químicos. Algunos estudios han determinado que la exposición a dosis altas de benceno aumenta el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda. El benceno es una sustancia química que en el pasado estaba presente en las industrias que manipulan cauchos, carburantes, productos químicos, etc. Actualmente está retirada, pero existen sustancias con alguna similitud que están presentes en algunos pegamentos, detergentes y productos de limpieza. Se han llevado a cabo estudios para intentar encontrar una conexión entre la exposición a diversas de estas sustancias en el entorno de trabajo, pero todavía no se han obtenido datos concluyentes respecto a si tienen riesgo de producir leucemia.
Tratamiento previo para el cáncer. El tratamiento de algunos tipos de cáncer emplea la quimioterapia. Existen diferentes tipos de drogas empleadas en quimioterapia que están relacionadas en algún estudio o grupo de pacientes, con el aumento del riesgo de desarrollar una leucemia mieloide aguda, como son los agentes alquilantes, antraciclinas, epodofilotoxinas, análogos de purina o derivados del platino. Reducir las dosis o el número de agentes de quimioterapia y radioterapia que se utilizan en algunos tipos de cáncer para los que no existe otra alternativa de tratamiento, es una manera de reducir los efectos secundarios a largo plazo, pero siempre hay que tener en cuenta que el riesgo asociado a desarrollar una leucemia secundaria es mucho menor que el beneficio que se espera obtener empleando quimioterapia o radioterapia para el tratamiento curativo de otro tipo de cáncer.
Exposición a radiación. La exposición a dosis muy altas de radiación incrementa el riesgo de desarrollar una leucemia mieloide aguda. Así mismo, el tratamiento de un cáncer previo con radioterapia también está relacionado con el desarrollo de la enfermedad, aunque en una proporción mucho menor.
Trastornos hematológicos previos. Los pacientes con una enfermedad mieloproliferativa crónica (policitemia vera, trombocitemia esencial o mielofibrosis) tienen mayor probabilidad de desarrollar una leucemia mieloide aguda que la población sana, especialmente si para su tratamiento se ha empleado quimioterapia o radioterapia. Tener un síndrome mielodisplásico también aumenta el riesgo de tener leucemia mieloide aguda.
Síndromes genéticos. Algunos síndromes relacionados con mutaciones genéticas o en los cromosomas incrementan el riesgo de desarrollar una leucemia mieloide aguda. Entre ellas están trastornos como el síndrome de Down y la trisomía 8. Enfermedades congénitas que causan defectos en la reparación del material de los genes como la anemia de Fanconi, el síndrome de Bloom, la ataxia telangiectasia, el síndrome de Blackfan-Diamond, el síndrome de Wiskot-Aldrich, el síndrome de Schwachman, el síndrome de Li-Fraumen, la neurofibromatosis, la neutropenia congénita severa o síndrome de Kostmann, también aumenta el riesgo de leucemia mieloide aguda.
Antecedentes familiares. No se ha demostrado la existencia de un riesgo aumentado relacionado con el hecho de que un familiar cercano haya tenido la enfermedad previamente. Sólo en el caso de gemelos idénticos, cuando uno de ellos ha desarrollado una leucemia mieloide aguda en el primer año de vida, existe un riesgo alto de que la padezca su gemelo.
Género. A pesar de que la incidencia es mayor en hombres que en mujeres, en la actualidad no se conocen claramente las razones.

CLASIFICACIONES Y TIPOS DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

A diferencia de otros tipos de cáncer, en la leucemia mieloide aguda no se suelen formar masas tumorales sólidas. Por ese motivo, la clasificación y determinación del tipo de leucemia varía ostensiblemente respecto a los sistemas de estadiaje de otro tipo de enfermedades. Sin embargo, cada vez se conocen más subtipos diferentes de leucemias mieloides agudas y, en función de esta información, que se determina en a través de una serie de pruebas de laboratorio (ver sección “Pruebas diagnósticas”), junto con otros factores como la edad del paciente y el estado físico general, es posible determinar el tratamiento más efectivo para tratar la enfermedad. En la actualidad se emplean dos sistemas para clasificar los diferentes tipos de leucemias mieloides agudas: la clasificación FAB (Franco-Americana-Británica) y la clasificación de la WHO (acrónimo inglés de la Organización Mundial de la Salud).

SÍNTOMAS DE LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

La leucemia mieloide aguda puede producir síntomas variados y graves, que pueden variar en función del subtipo de leucemia y de las características del paciente. A continuación se describen los síntomas más comunes.

Síntomas causados por un descenso de los niveles celulares sanguíneos. Los signos más característicos de un paciente con leucemia mieloide aguda están relacionados con el descenso de glóbulos rojos, glóbulos blancos de tipo granulocito y plaquetas:
- Anemia. Es el descenso de glóbulos rojos en sangre. La anemia suele provocar fatiga, debilidad, sensación de frío, mareos, dolor de cabeza y dificultad para respirar.
- Neutropenia. Es el descenso del tipo de glóbulos blancos denomimados neutrófilos en sangre. Este descenso puede producir infecciones de manera más frecuente y más grave en el paciente, así como la aparición de fiebre como síntoma inicial de infección.
- Trombocitopenia. Es el descenso de plaquetas en sangre. Puede producir hemorragias cutáneas como hematomas (moratones) o petequias (punteado fino en extremidades), sangrado nasal o de encías abundante.
Síntomas causados por un número elevado de células leucémicas. Las células de la leucemia mieloide aguda se conocen con el nombre de blastos. Tienen menor plasticidad que el resto de glóbulos blancos y por tanto, más problemas para desplazarse a través de los vasos sanguíneos más estrechos. Si el número de blastos es muy elevado, pueden acumularse en los vasos capilares y dificultar el paso de los glóbulos rojos que transportan el oxígeno a los tejidos y órganos del cuerpo y producir inflamación. Este fenómeno se conoce como leucostasis y aunque es poco frecuente, tiene que tratarse de manera urgente porque es potencialmente fatal. Los síntomas que produce la leucostasis en el cerebro son similares a los de un infarto cerebral: dolor de cabeza, debilidad en un lado del cuerpo, trastornos en el habla, confusión y somnolencia. Puede producir también trastornos visuales y respiratorios.
Sangrado y problemas de coagulación. Los pacientes con un tipo de leucemia mieloide aguda llamada leucemia promielocítica aguda (LPA) o M3, suelen presentar hemorragias mas graves. Se puede manifestar como sangrado por la nariz que no cesa o por alguna herida que no deja de sangrar, pero también con hemorragias digestivas, pulmonares, o a nivel cerebral, que pueden causar la muerte con rapidez. También pueden aparecer en este tipo de LMA trastornos de trombosis, con dolor en la pantorrilla, en el pecho o dificultad respiratoria debido a la formación de coágulos en venas de gran calibre en estos órganos.
Dolor en los huesos o en las articulaciones. Algunos pacientes pueden presentar dolor en los huesos o en las articulaciones, que pueden estar causados por una acumulación de células leucémicas.
Hinchazón en el abdomen. Las células leucémicas pueden acumularse en el hígado y el bazo, provocando un aumento de tamaño de los mismos. Cuando tienen gran tamaño, el médico puede sentirlos a través de la palpación por debajo de las costillas.
Manchas en la piel. Si las células leucémicas se extienden a la piel puede causar la aparición de manchas o bultos cutáneos. Este tipo de acumulación de células se conocen como cloromas, sarcomas granulocíticos o sarcomas mieloides.
Inflamación y Sangrando de encías. Algunos tipos de leucemias mieloides agudas, sobre todo las M5, pueden provocar la acumulación de células leucémicas en las encías, con hinchazón, sangrado y dolor.
Extensión a otros órganos. Las células leucémicas pueden extenderse a casi cualquier parte del cuerpo. Si se extienden al sistema nervioso central pueden causar dolores de cabeza, debilidad, convulsiones, vómitos, problemas de equilibrio, hormigueo facial y visión borrosa. En raras ocasiones pueden extenderse también a los ojos, los testículos u órganos internos como los riñones.
Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos. En algunos casos la leucemia mieloide aguda puede extenderse hasta los ganglios linfáticos, provocando un aumento en su tamaño.